ped2

101.Mekonyum aspirasyon sendromunda en önemli neden... Asfiksi. Genellikle SGA ve postmatürlerde görülür.

102.Preduktal (sağ radial arter) ve postduktal (umbilikal arter veya alt ekstremite) kan örneklerinde PaO2 basınçları arasında 20 mmHg‛yı aşan fark bulunması...Persistan pulmoner hipertansiyon

103.Preduktal (sağ radial arter) ve postduktal (umbilikal arter veya alt ekstremite) kan örneklerinde PaO2 basınçları arasında fark bulunmaması...Siyanotik konjenital kalp hastalığı

104.Persistan pulmoner hipertansiyonda kesin tanı...Ekokardiyografi

105.Persistan pulmoner hipertansiyonda selektif pulmoner vazodilatasyonda en etkili tedavi... İnhale nitrik oksit tedavisi

106.Diyafragma hernilerinin en sık görülen tipi...Bochdalek hernisi (%90)

107.Konjenital diyafragma hernisinde (Bochdalek) prognozu belirleyen en önemli faktör... Eşlik eden pulmoner hipoplazidir. Hava kaçağı sendromlarında kesin tanı yöntemi...AC grafisi

108.Bronkopulmoner displazide (BPD) en etkili tedavi yöntemi...Steroidler (Deksametazon veya hidrokortizon)

109.BPD‛de komplikasyonları en fazla olan tedavi yöntemi...Steroidler (Özellikle deksametazon)

110.BPD‛li çocuklarda ölümün en sık nedeni...Pnömoni (Özellikle RSV pnömonisi)

111. BPD‛li çocuklarda RSV pnömonisinden korumak için verilen ilaç...Synagis (Palivizumab, RSV antikoru)

112.Wilson-Mikity Sendromunun yeni adı...“Yeni bronkopulmoner displazi”

113.Yeni BPD‛nin klasik BPD‛den farkı...Geç ventilatöre giren 

immatür yenidoğanlar

114.Bilirubin oluşumunda hız kısıtlayıcı enzim...Heme oksijenaz

115.Bilirubin oluşum hızı ve miktarını belirlemede en değerli yöntem...End-tidal karbonmonoksit ölçümü

116.Patolojik sarılık tanı kriterleri...İlk 24-36 saatte başlar, bilirubin günde 5 mg/dl‛den fazla artar, Termlerde 12mg/dl, pretermlerde 

10-14 mg/dl‛nin üstünde bilirubin vardır, termlerde 10, 

pretermlerde 2 haftadan uzun sürer ve direkt bilirubin 2 mg/dl‛den fazladır

117.Uzamış sarılık... İndirekt hiperbilirübineminin 2 haftadan daha 

uzun sürmesidir. En sık neden anne sütü sarılığıdır

118.Erken anne sütü sarılığının nedeni...Anne sütü ile yetersiz beslenme

119.Kernikterusun ilk bulgusu...Emmede azalma

120.Kernikterus tetradı... Ekstrapiramidal sisteme ait hareket 

bozuklukları, yukarı bakış paralizisi, dişte enamel hipoplazisi, 

sinirsel tipte işitme kaybı

121.İndirek hiperbilirubinimenin en önemli toksik etkisi... 8. Sinir üzerinedir

122.Fototerapinin etki mekanizmaları...Toksik özellikteki indirek 

bilirubinin, yine indirek özellikte ancak konjuge olmadan safra ile 

atılabilen fotoizomerizasyon (4Z,15E) ve yapısal izomerizasyon 

(Lumirubin) formlarına dönüştürülmesi

123.Fototerapinin kesin kontrendikasyonu...Eritropoetik porfiri

124.En etkili ve yan etkisi en az olan fototerapi cihazları...LED‛li fototerapi cihazları

125.Coombs testi neyi gösterir...Direk Coombs; bebeğin eritrositlerine yapışan antikorları, İndirek Coombs testi ise anne serumundaki serbest antikorları gösterir

126.Rhogam ne zaman yapılır...Gebeliğin 28., 32. ve bebek hala doğmamışsa 40. haftasında

127.Kleihauer-betke testi neyi gösterir...Anne kanında fetal eritrosit olup olmadığını gösterir (Fetomaternal kanama)

128.Yenidoğanlardaki hemolitik hastalıkların en sık nedeni... ABO uyuşmazlığı

129.ABO uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalığın Rh uyuşmazlığından en önemli farkı...İlk gebelikten itibaren görülebilmesi

130.ABO uyuşmazlığının en önemli periferik yayma bulgusu...Mikrosferositler

131.Hidrops fetalisin en sık nedeni... Non-immün hidrops fetalis yapan nedenler

132.Non-immün hidrops fetalisin en sık nedeni... Kardiyovasküler nedenler

133.Non-immün hidrops fetalisin en sık hematolojik nedeni...Alfa-talasemi

134.Non-immün hidrops fetalisin en sık enfeksiyöz nedeni...Parvovirus B19

135.Yenidoğanda en sık anemi nedenleri...Termlerde immün hemolitik durumlar (Rh uyuşmazlığı), pretermlerde tetkik için kan alınmasıdır

136.Yenidoğanda polisitemi tanısı...Santral venöz hematokritin %65‛in üzerinde olması

137.Yenidoğanda polisitemi tedavisi...Parsiyel kan değişimi

138.Yenidoğanda trombositopeninin en sık nedeni...Annede ITP olmasıdır

139.Yenidoğanda en ağır trombositopeni nedeni...Alloimmün trombositopeni

140.İnsanlarda en fazla bulunan trombosit antijeni...HPA1

141.Alloimmün trombositopeninin en uygun tedavisi...Anneden alınan trombositlerin ışınlanarak bebeğe verilmesi

142.Yenidoğanın erken hemorajik hastalığının en sık nedeni... Annenin kullandığı ilaçlar (Özellikle antiepileptik ilaçlar)

143.Yenidoğanın klasik hemorajik hastalığının en sık nedeni... Doğum sonrası profilaktik K vitamini verilmediği durumlarda oluşur.

144.Yenidoğanın klasik hemorajik hastalığının en sık klinik bulgusu...Göbek kanaması

145.Yenidoğanda profilakside kullanılmayan K vitamin analoğu...K3

146.Yenidoğanda K vitamini eksikliğini en iyi gösteren laboratuar testi... PIVKA (+)‛liği

147.Yenidoğanda inatçı hipogliseminin en sık nedeni... Hiperinsülinizm

148.Yenidoğanda en sık hipoglisemi yapan glikojen depo hastalığı...Tip1 (Von-Gierke)

149.Yenidoğanda hipergliseminin en sık nedeni...Yüksek glukoz infüzyonu

150.Yenidoğanda erken ve geç hipokalsemi nedenleri... Erken hipokalsemi; anne sütü alım yetersizliği, geç hipokalsemi; inek 

sütü ile beslenmeye bağlı aşırı fosfor yükü

151.Yenidoğanda görülmeyen nöbet tipi... Jeneralize tonik-klonik

152.Yenidoğanda en sık görülen nöbet tipi...Subtle (gizli) nöbet. En sık apne şeklinde karşımıza çıkar

153.Yenidoğan konvulsiyonlarının en sık nedeni...HİE

154.Yenidoğan konvulsiyonlarının en sık metabolik nedenleri...İlk 3 günde hipoglisemi, 3. günden sonra hipokalsemi

155.Yenidoğanda en az görülen ve prognozu en kötü nöbet...Myoklonik

156.Yenidoğanlarda konvulsiyonla en çok karışan non-patolojik olay...Jitterines

157.Dişi psödohermafroditizmin en sık nedeni...Konjenital adrenal hiperplazi (En sık 21 OH‛laz tipi)

158.Erkek psödohermafroditizmin en sık nedeni... Testiküler feminizasyon

159.Hem erkeklerde, hem kızlarda psödohermafroditizm yapan... 3-beta OH steroid dehidrogenaz

160.Erken neonatal sepsisin en sık etkeni...Grup B streptekoklar ve E. Coli

161.Yenidoğan sepsisi için en önemli risk faktörü... Grup B streptekoklarla genital kolonizasyon

162.Yenidoğan sepsisinde kesin tanı...Kan kültürü

163.Yenidoğan sepsisinde lomber ponksiyon endikasyonu...Tedavi süresinin belirlenmesi

164.Listeria sepsisinde tedavi...Tek başına veya gentamisinle kombine ampisilin. Tedavide 3.jenerasyon sefalosporinler kullanılmaz

165.Yenidoğanlarda viral sepsisin en sık nedeni...HSV Tip2

166.Prematüre yenidoğanlarda menenjitin spesifik bulgusu...Serebellit

167.Granulomatosis infantisepticum etkeni...Listeria monocytogenes

168.Konjenital toksoplazmoz triadı...Hidrosefali, koryoretinit, intrakraniyal yaygın kalsifikasyon (CMV‛de periventrikülerdir)

169.Plasental geçiş riskleri...Toksoplazma ve CMV‛de 1. trimesterde az, Rubellada fazla

170.Sabin-Feldman Boya testi...Toksoplazma

171.İdrarda inklüzyon cisimciği taraması... CMV

172.Toksoplazmada anneye Spiramisin tedavisi verilme nedeni...PLasental geçişi engellemek

173.En fazla görülen konjenital enfeksiyon...CMV

174.İşitme kaybına en fazla neden olan intrauterin enfeksiyon ajanı...CMV

175.Gebelikte geçirildiğinde en fazla teratojenite yapan...Rubella

176.Konjenital rubella bulguları...Peteşi-purpura (trombositopeniye bağlı), katarakt, PDA, mikrosefali

177.Maternal genital Herpes enfeksiyonunda kontrendike olan...NSVY doğum

178.SSS Herpes enfeksiyonunun özelliği...Temporal lobu tutar ve BOS‛ta kanamaya neden olur

179.Konjenital sifilizin en erken bulguları...Plasentomegali ve hidrops fetalis

180.Konjenital sifilizde Hutchinson triadı...Hutchinson dişleri, interstisyel keratit, sağırlık

181.Ani bebek ölümü sendromundan en fazla sorumlu tutulan...Yatış pozisyonu (Yüzüstü yatış)

182.Ani bebek ölümü sendromundan en fazla sorumlu tutulan metabolik hastalık...Yağ asidi oksidasyon defekti

GENETİK

183.Otozomal dominant kalıtımda anne veya babadan her çocuğa hastalık geçme riski nedir... %50

184.Miyotonik distrofi kalıtım paterni nasıldır... Otozomal dominant

185.Akraba evliliği özellikle hangi tür tek gen mutasyonlarında 

sıklık artışına yol açar... Otozomal resesif, X‛e bağlı resesif

186.X‛e bağlı dominant yol ile kalıtılan hastalıklar için verilebilecek üç örnek... D vit.‛e dirençli rikets, Alport sendromu, İnkontinentia pigmenti

187.Kistik fibrozis hangi grup kalıtsal hastalıklar arasında yer alır... Otozomal resesif

188.X‛e bağlı resesif bir hastalık için sorumlu geni taşıyan babanın kız ve erkek çocuklarında durum nedir... Hasta gen babadan oğla geçmez ancak tüm kız çocuklara geçer.

189.Mikrodelesyon sendromları... Williams s.,Langer-Giedon s.,Prader-Willi s., Angelman s.,Rubinstein-Taybi s.,Smith-Magenis s.,Miller-Dieler s.,Alagille s.,22 q delesyonu.

190.Mitokondriyal kalıtımın en önemli özelliği nedir... Maternaldir

191.En sık görülen kromozom anomalisi... Down sendromu (Trizomi 21)

192.Down sendromunda en sık görülen kardiyovasküler sistem anomalisi... Endokardial yastık defekti…

193.Konjenital löseminin en sık nedeni... Trizomi 21

194.Down sendromu(Trizomi 21)‛in yenidoğan dönemindeki en önemli bulgusu... Hipotoni

195.Kardiyovasküler anomalilerin en sık görüldüğü trizomi... Trizomi 18 (Edwards sendromu)

196.Turner sendromunda en sık görülen kalp anomalileri... Biküspit aortik valv, aort koarktasyonu

197.”Turner sendromu stigmaları + pulmoner darlık + otozomal dominant geçiş + hem kız ,hem erkek cinsiyette gözlenebilme” hangi sendromun özellikleridir... Noonan sendromu

198.Klinefelter sendromunda boy nasıl etkilenir... Genellikle toplum ortalamasından 5 cm uzundurlar.

199.Klinefelter sendromunda gonadotropin düzeyleri nasıl etkilenir... Genellikle serum düzeyleri artmıştır. Gonadotropinlerin idrarla atılımı da 4 kat artmıştır.

200.VATER sendromu... Vertebra-Anal atrezi-Trakeoözefageal anomali-Özefagus atrezisi- Radial/Renal defektler

201.CHARGE sendromu... Koloboma-Kardiak defektler-Koanal atrezi-Büyüme geriliği-Genital anomali-Kulak anomalileri